CARDIOPATIA HIPERTROFICA EN NIÑOS

El Banco Mundial en su informe sobre carga mundial de morbilidad informa sobre las tendencias de enfermedades y lesiones en América Latina y el Caribe difieren radicalmente entre los países de la región. La cardiopatía isquémica fue la causa principal de pérdida de salud en 12 países de la región.

Recientemente en setiembre del presente años se publica por el Instituto Nacional del Niño de los estados Unidos el tema de "El tratamiento de los niños con cardiomiopatía hipertrófica podría ser mejorada si el riesgo de muerte o de trasplante de corazón podría ser predicha por factores presentes en el momento del diagnóstico de riesgo" .

Se analizaron los datos del Registro de Miocardiopatía pediátrica , que recoge los datos longitudinales de 1.085 niños con miocardiopatía hipertrófica 1990-2009 . Nuestro objetivo era entender cómo los factores del paciente medido en el diagnóstico predice el riesgo subsiguiente de la medida de resultado primaria de muerte o trasplante de corazón. El método de Kaplan - Meier se utilizó para calcular las tasas de tiempo transcurrido hasta el evento desde el momento del diagnóstico hasta la primera de trasplante cardiaco o muerte para los niños en cada subgrupo. Cox de regresión de riesgos proporcionales fue utilizado para identificar predictores univariados y multivariados de muerte o trasplante de corazón en cada subgrupo causal.

Los resultados más pobres fueron registrados a los 69 niños con miocardiopatía hipertrófica puro con errores innatos del metabolismo, para quien la tasa estimada de muerte o trasplante cardíaco fue del 57 % (IC 95 % 44-69 ) a los 2 años. Los niños con fenotipos funcionales mixtos también hicieron mal , con tasas de mortalidad o trasplante de corazón de 45 % (IC 95 % 32-58 ) a los 2 años para los 69 niños con hipertrofia mixta y miocardiopatía dilatada y el 38% (IC 95 % 25-51 ) a los 2 años para los 58 niños con hipertrofia mixta y la miocardiopatía restrictiva. Para los niños con diagnóstico de miocardiopatía hipertrófica en menores de 1 año, la tasa de mortalidad o el trasplante fue del 21% (IC 95 % 16-27 ) a los 2 años. Para los niños diagnosticados con cardiomiopatía hipertrófica y un síndrome de malformación , la tasa de muerte o el trasplante fue del 23% ( IC 95 % 12-34 ) a los 2 años . Se registraron excelentes resultados para los 407 niños que fueron diagnosticados con cardiomiopatía hipertrófica idiopática a la edad de 1 año o más , con una tasa de muerte o trasplante cardíaco del 3% ( IC del 95%: 1-5 ) a los 2 años. Los factores de riesgo de malos resultados varían de acuerdo al subgrupo miocardiopatía hipertrófica, pero por lo general incluyen la edad joven , el bajo peso , la presencia de insuficiencia cardíaca congestiva, menor fracción de acortamiento del ventrículo izquierdo , o superior diastólica del ventrículo izquierdo al final de la pared posterior o ventricular telediastólico grosor del tabique en el momento del diagnóstico cardiomiopatía . Para todos los subgrupos miocardiopatía hipertrófica , el riesgo de muerte o el trasplante de corazón se incrementó significativamente cuando dos o más factores de riesgo estaban presentes y también como el número de factores de riesgo aumentó .

En los niños con miocardiopatía hipertrófica , el riesgo de muerte o trasplante cardíaco fue mayor para los que se presentaron en la infancia o con errores innatos del metabolismo o hipertrófica mixta y miocardiopatía dilatada o restrictiva. La estratificación del riesgo por subgrupo de la miocardiopatía , por características tales como bajo peso , insuficiencia cardíaca congestiva o hallazgos ecocardiográficos anormales , y por la presencia de múltiples factores de riesgo permite la toma de decisiones clínicas y el pronóstico más informada en el momento del diagnóstico.

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